Уникальная операция, сделанная новосибирскими кардиохирургами, позволила обойтись без трансплантации сердца

Хирурги Центра имени Мешалкина провели женщине с неизлечимым заболеванием редкую операцию, что позволило исключить её из списка кандидатов на трансплантацию сердца.

У двух сестер-близнецов из Иркутской области одинаковые не только внешность и профессии, но и генетически обусловленное заболевание сердца – редчайшая форма гипертрофической кардиомиопатии. Правда, протекает оно по-разному. У Ольги недавно снизилась переносимость физических нагрузок, но пока нет показаний к хирургическому лечению. Ирине же пришлось пережить многое, в том числе вердикт: «Вам поможет только пересадка сердца».

В 2017 году Ирина, медсестра по образованию, почувствовала нарастающую при физических нагрузках одышку и поняла, что это повод для беспокойства. Лечение не дало эффекта. Оказалось, что медикаментозно заболевание не вылечить. А к 2023 году одышка стала мучить и в состоянии покоя. «Ещё даже с постели не встала – уже не хватает воздуха, – делится Ирина, – Появилась жизнеугрожающая аритмия. Тогда иркутские врачи направили меня в Новосибирск».

По словам кардиолога Валентины Кириловой, гипертрофическая кардиомиопатия – распространённое генетически обусловленное заболевание с высоким риском внезапной сердечной смерти, но апикальная форма, обнаруженная в данном случае, самая редкая. При ней патологическое утолщение миокарда находится в верхушке сердца, что способствует уменьшению объёма левого желудочка и препятствует его кровенаполнению, из-за чего резко снижается ударный объём.

Лечение – только хирургическое. Но иссекать гипертрофированный участок в этой ситуации значительно сложнее, чем при обычной форме. В большинстве клиник, где оказываются такие пациенты с терминальной стадией сердечной недостаточности, они сразу становятся кандидатами на пересадку сердца. Однако лист ожидания донорского органа велик, не все доживают до операции. Трансапикальная миоэктомия у такой категории больных позволяет значительно улучшить качество жизни, снизить риск внезапной сердечной смерти и дождаться донорского сердца, а в ряде случаев просто исключить трансплантацию.

Центр имени Мешалкина – лидер в стране по количеству проведённых миоэктомий в целом (более 1000 вмешательств) и в числе первых по внедрению трансапикальной миоэктомии: выполнено уже 11 таких операций. Ирина перенесла её год назад. И результат даже превзошёл ожидания врачей.

«Она перескочила из 4-го в 1-2-й функциональный класс сердечной недостаточности, – говорит сердечно-сосудистый хирург Александр Афанасьев. – Выполняли операцию с надеждой, что хоть немного улучшим её клинический статус, потому что состояние было крайне тяжёлым. Иссекли через верхушку утолщённую часть сердечной мышцы и тем самым добились значительного прироста ударного объёма. Если до операции сердечный выброс составлял около 2 литров в минуту, что критически мало, то 6 месяцев спустя достиг нормы: 4,6 литра. Женщина, которая могла лишь лежать, теперь бегает и, живя в сельской местности, выполняет всю работу в своём большом хозяйстве. И, поскольку сейчас у нашей пациентки нет показаний для трансплантации сердца, её сняли из листа ожидания донорского органа. На сколько – покажет время.

За близняшкой Ольгой врачи пока наблюдают. У женщин абсолютно одинаковый генотип, но фенотип заболевания различен – это интересный материал для изучения. Обе сестры имеют риск внезапной сердечной смерти, весной им для профилактики имплантируют кардиовертеры–дефибрилляторы.

Эксперты медучреждения, разрабатывающие апикальный доступ при хирургическом лечении гипертрофической кардиомиопатии, уже направили свои предложения по внесению этого метода в российские клинические рекомендации.